Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks
Spina bifida
Unter Spina bifida versteht man eine Entwicklungsstörung der Wirbelsäule und des Spinalkanals. Mehrere Formen mit entsprechend unterschiedlichen neurologischen Ausfällen können vorkommen.
Spina bifida occulta
Bei der Spina bifida occulta (occulte oder geschlossene Fehlbildung/Dysraphie), einem Spalt in den Wirbelbögen, der durch Weichteile überdeckt ist, fehlt der Processus spinosus eines oder mehrerer Lendenwirbel. Die darüber liegende Haut ist intakt.
Der neurologische Untersuchungsbefund ist zunächst normal. Hautverfärbungen, anormale Behaarung, Hautanhängsel, Fettpolster oder eine Hauteinziehung ziehen die Aufmerksamkeit auf die verborgenen, spinalen Fehlbildungen.
Es kann sich um einen Haut-Tumor wie Epidermoid oder Dermoid handeln. Auch ein Lipom (gutartiges Fettgeschwulst), oder eine Diastematomyelie (gespaltenes Rückenmark), können vorkommen. Manchmal liegt nur ein fettig verdickter Endfaden des Rückenmarks (Filum terminale) vor.
Spina bifida occulta: Auffälligkeiten an der Haut, die auf eine Fehlbildung hinweisen.
Eine frühe neurochirurgische Vorstellung ist notwendig, weil gleichzeitig ein Tethered Cord, eine Verwachsung von Ausläufern des Rückenmarks mit der Rückenmarkshülle, vorliegt. Dies ist mit möglichen neurologischen Symptomen bei der weiteren Entwicklung des Kindes verbunden. Eine frühe Vorstellung hilft, den bestgeeigneten Zeitpunkt für eine Operation festlegen zu können.
Spina bifida aperta
Die Spina bifida aperta, auch Offener Rücken genannt, ist die wichtigste Form der Neuralrohrdefekte und entsteht zwischen dem 21. und 28. Schwangerschaftstag. Die Ursache ist wahrscheinlich auf verschiedene Faktoren zurückzuführen. Bei einer Prophylaxe mit Folsäure (vor der Konzeption!) und durch verbesserte Pränataldiagnostik ist die die Rate der neu Erkrankten allerdings rückläufig.
Die mangelhafte Schließung der Verwachsungslinien beim Embryo, Dysraphie genannt, ist erkennbar als dorsale Masse, die in der Mittellinie liegt. Sie ist mit Haut (Meningocele) oder einer Membran (Meningomyelocele) überdeckt. Sie enthält Liquor und Hirnhaut (Dura) bei der Meningocele und enthält die unentwickelte neurale Platte (Vorläufer des Rückenmarks) bei der Meningomyelocele.
Die neurologischen Ausfallserscheinungen sind abhängig von der Höhe und der Ausdehnung des Defektes und irreversibel. In den meisten Fällen tritt die Spina bifida aperta zusammen mit anderen Fehlbildungen, wie Hydrocephalus, Chiari Malformation, Syringomyelie und Tethered Cord Syndrom auf. Neben diesen neurologischen Fehlbildungen können weitere Defekte auf orthopädischem Gebiet, wie Hohlfüße, Huftluxationen, Skoliosen, Kyphosen vorkommen. Auch auf allgemein chirurgischem Gebiet als Leistenhernie und urologischem Gebiet in Form von Blasenstörungen können Defekte auftreten.
Spina Bifida Aperta
Bei diesen Kindern ist nicht nur eine Operation mit Deckung des Defektes (bevorzugt innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt), sondern eine Vielzahl weiterer Operationen erforderlich. Eine enge Anbindung an ein spezialisiertes Zentrum ist hierbei dringend zu empfehlen.
Für alle Formen der Spina bifida bieten wir eine interdisziplinäre "Spina Bifida-Ambulanz" an, wo eine lebenslange Betreuung mit entsprechenden Empfehlungen und Behandlungsmöglichkeiten angeboten wird. Auch eine gut funktionierende Selbsthilfegruppe kann für viele dieser Patienten hilfreich sein.
Dr. Mukesch Shah, M.Sc.
Oberarzt
Sprechstunde
Kinderneurochirurgie
Dr. Florian Volz
Facharzt für Neurochirurgie