Idiopathische Intrakranielle Hypertension (IIH)
Was ist IIH?
Die Idiopathische Intrakranielle Hypertension ist eine Erkrankung, die durch einen erhöhten Druck (=Hypertension) im Kopf (=intrakraniell) hervorgerufen wird.
Idiopathisch bedeutet, dass es keinen direkten Auslöser für den erhöhten Druck gibt, wie zum Beispiel eine Raumforderung, oder eine Sinusvenenthrombose.
Synonym: Der veraltete Begriff "Pseudotumor cerebri" ist mittlerweile nicht mehr gebräuchlich.
Welche Symptome treten auf?
Typisch kommt es zu Zeichen eines erhöhten Hirndrucks mit Kopfschmerzen, eher im Bereich der Stirn und der Augen, die im Liegen zunehmen. Außerdem werden häufig Sehstörungen bemerkt.
Weitere, begleitende Beschwerden liegen häufig begleitend vor und schränken die Lebensqualität deutlich ein - Übelkeit, Lichtempfindlichkeit, Doppelbilder, Ohrgeräusch/Ohrdruck, Verschlechterung der Beschwerden bei Bewegung, Konzentrationsstörungen. Auch paradoxe Kopfschmerzen, die sich im Liegen bessern, können im Verlauf vorkommen.
Wie wird IIH diagnostiziert?
1. klinisch-neurologischer Befund = normal (Abduzenzparese möglich)
2. Augenhintergrund: Stauungspapille
3. Ausschluss einer anderweitigen Ursache einer Hirndruckerhöhung mittels Schnittbildgebung, optimal MRT, mit Venographie.
4. erhöhter Eröffnungsdruck in der Lumbalpunktion (≥25 cm H2O)
5. fehlende alternative Erklärung
Welche Risikofaktoren gibt es?
Die überwiegende Mehrzahl betroffener Personen sind Frauen mit Übergewicht im gebährfähigen Alter.
Warum dies so ist, ist bis heute unklar. Übergewicht erscheint ein wichtiger Faktor zu sein. Neben hydrodynamischen Ursachen, werden vor allem metabolische und hormonelle Ursachen wissenschaftlich diskutiert.
Können Folgeschäden entstehen?
Das Hauptrisiko ist eine dauerhafte Sehstörung, bis hin zur Erblindung.
UK-basierte Zahlen ergaben eine Erblindungsrate von 1-2% innerhalb neu diagnostizierter IIH-PatientInnen pro Jahr.
Wichtig ist es aber auch, über Lebensqualität und Medikamenten-Nebenwirkungen zu sprechen.
Ist IIH häufig?
Die Inzidenzrate wird aktuell bei 28/100.000 pro Jahr angegeben. Hierbei wird davon ausgegangen, dass sich diese Rate je nach Inzidenz des Übergewichts ändert.
Gibt es IIH ohne Stauungspapille?
IIH kann auch ohne Stauungspapille vorliegen. Dieser Typ ist bislang selten beschrieben (englisch: IIHWOP - IIH without papilloedema). Die Diagnose kann bei entsprechenden Befunden in der Diagnostik und folgenden Befunden in der MRT gestellt werden (3/4):
- Empty sella
- Abflachung des posterioren Bulbus
- Erweiterung und Distorsion der Sehnervscheiden
- Stenose des sinus transversus
Wie kann man IIH behandeln?
Die Basis-Behandlung einer IIH bedeutet immer ein gutes interdisziplinäres Zusammenspiel.
Das Hauptziel: Sehfähigkeit schützen. Symptome mildern.
Die Basisbausteine sind:
- gutes ophthalmologisches Monitoring
- medikamentöse Behandlung
- Gewichtsreduktion
- invasive Therapien wenn nötig zügig und effizient einsetzen
- Kopfschmerzbehandlung
Muss man immer wieder eine Lumbalpunktion durchführen?
Die aktuell noch gültigen deutschen Leitlinien empfehlen bei Gesichtsfelddefekt rezidivierende, engmaschige Lumbalpunktionen durchzuführen bis zu einem (bei Adipositas eher niedrig angesetzten) Eröffnungsdruck von < 20 cm Wassersäule.
Demgegenüber steht die international gängige Praxis, die sich in den dortigen Consensus-Leitlininen wiederfindet. Hier werden Lumbalpunktionen nur bei Erstdiagnose und zur Übebrückung bis zur invasiven Therapie,. sofern notwendig, eingesetzt.
Dies basiert darauf, dass die entnommene Nervenwassermenge innerhalb kürzester Zeit wieder nachgebildet wird. Zudem besteht bei IIH ein erhöhtes Risiko eines postpunktionellen Syndroms, wodurch der Verlauf zusätzlich verkompliziert wird. Die wenigen wissenschaftlichen Arbeiten hierzu haben gezeigt, dass regelmäßige Lumbalpunktionen zu keiner Besserung im Verlauf, mitunter auch zur Verschelchterung geführt haben. Dazu kommt die ausgeprägte körperliche und psychische Belastung, die regelmäßige Lumbalpunktionen nach sich ziehen können.
Unser Therapiemanagement richtet sich nach den international gängigen Maßgaben der großen IIH-Zentren, d.h. eng nach dem augenärztlichen Befund mit dem Ziel, möglichst rasch und möglichst nicht-invasive einen Rückgang der Sehnervschwellung zu erzielen.
Wie werde ich meinen Kopfschmerz los?
Häufig wird der neue (=sekundäre) Kopfschmerz mit Behandlung der IIH deutlich besser.
In manchen Fällen bleibt jedoch ein chronischer Kopfschmerz bestehen, oft auch über die Behandlung des Überdrucks hinaus.
Es ist daher wichtig, dass mit Beginn der Therapie auch eine klassische Kopfschmerztherapie durchgeführt wird. Die Thearpie richtet sich nach dem führenden Kopfschmerphänotyp.
Nicht zu vergessen sind auch die vorbestehenden Kopfschmerztypen, z.B. Migräne, die sich unter der IIH verschlechtern kann. Diese sollte entsprechend mit allen zu Verfügung stehenden Maßnahmen behandelt werden.
Folgende therapeutischen und diagnostischen Möglichkeiten stehen in unserer Abteilung in enger interdisziplinärer Abstimmung zu Verfügung:
- Erstabklärung stationär bei V.a. idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) (Kontakt), rascher Beginn und/oder akute Verschlechterung unbedingt vermerken
- Primärdiagnostik
- Ausschluss sekundärer Ursachen
- Differentialdiagnostik Liquordynamik via Infusionstest
- Ambulante Sprechstunde (Kontakt) rascher Beginn und/oder akute Verschlechterung unbedingt vermerken
- Therapieberatung IIH-Management nach Erstdiagnose
- Zweitmeinung IIH
- Beratung weiterführende Diagnostik/Therapie
- Anbindung Sektion Ernährungsmedizin und Diätetik
- Beratung und Indikation zur invasiven Therapie via interdisziplinärem CSF Board
- Stenting → Klinik für Neuroradiologie
- Shunt → Klinik für Neurochirurgie
- Opticusscheidenfensterung → Sektion Neuroophthalmologie, Klinik für Augenheilkunde
Folgender Unterlagen sollten zur Beratung vorgelegt werden:
- schriftliche Vorbefunde
- Laborbefunde
- MRTs elektronisch zur Mitbeurteilung & schriftlicher Befund
aktueller augenärztlicher Befund (IIH > 12 Monate: nicht älter als 6 Monate, IIH < 12 Monate: nicht älter als 3 Monate)
Hier finden Sie Leitlinien zur Therapie bei IIH.
Sie wollen durch uns beraten und/oder behandelt werden? Kontaktinformationen.
Hier finden Sie Kontakt und Informationen zur Patient*Innen Initiative der Deutschen Gesellschaft für intrakranielle Hypertension.
Eine Übersicht über unsere wissenschaftliche Arbeit können Sie hier finden.
Klinik für Neurochirurgie
im Neurozentrum
Breisacher Straße 64
D-79106 Freiburg
Telefon: 0761 270-50010 /-50020
Telefax: 0761 270-50240
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Prof. Dr. Jürgen Beck
Ärztlicher Direktor
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Susanne Hall
Pflegedienstleiterin
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