Klinik für Dermatologie und VenerologieHautklinik

Aufgrund der Spaltebene in der Haut (also der Ebene, auf der Blasen entstehen) wird die EB in 4 Hauptkategorien eingeteilt. Bei EB simplex (EBS) findet die Spaltbildung innerhalb der unteren hornbildenden Zellen (basalen Keratinozyten, intraepidermal), bei der junktionalen EB (JEB) innerhalb der Basalmembran entlang der Lamina lucida (junktional) und bei der dystrophen EB (DEB) unterhalb der Basalmembran statt (dermal). Das Kindler Syndrom stellt als vierter Hauptkategorie eine Sonderform dar, hier können Spalten auf unterschiedlichen Ebenen entstehen.

Die Klassifikation der Subtypen wurde in den letzten Jahren wiederholt entsprechend des wissenschaftlichen Fortschritts angepasst. Inzwischen richtet sich die Klassifikation nach der genetischen Grundlage und weniger nach den klinischen Kennzeichen. Tatsächlich lassen sich gerade im Neugeborenenalter die Subtypen klinisch kaum voneinander unterscheiden).

Die aktuelle Klassifikation wurde 2020 publiziert.

(Has et al 2020) Link zur EB Klassifikation 2020 PubMed