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Interstitielle Lungenerkrankungen

Klinik für Pneumologie

Interstitielle Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Krankheitsbildern. Der Beginn der Erkrankung ist oft schleichend mit einer progredienten Luftnot und Husten. Klinisch findet sich oft in der Auskultation einer Sklerophonie.

Je nach Krankheitsursache unterscheiden sich Therapie und Prognose, so dass eine differenzierte Abklärung in einem spezialisierten Zentrum sinnvoll ist. Gerade in den letzten Jahren sind für viele interstitielle Lungenerkrankungen neue Therapiemöglichkeiten entwickelt worden oder befinden sich in der Entwicklung.

Zugehörig zu der Gruppe der seltenen Erkrankungen finden sich weitere Informationen auch unter http://www.orpha.net/national/DE-DE/index/startseite/

Die Sarkoidose ist eine häufige unter den seltenen Erkrankungen. Die Erkrankung kann prinzipiell jeden betreffen, ein erster Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr, aber v.a. Frauen können auch im höheren Lebensalter von der Erkrankung betroffen sein.

Die Erkrankung nimmt oft einen akuten Verlauf mit einer spontan Remission, jedoch kommen auch chronische Erkrankungen vor.

Vor allem betroffen sind die Lunge und Lymphknoten, jedoch kann auch jedes andere Organ betroffen sein, so dass eine sorgfältige Abklärung auch anderer Organsysteme notwendig ist.

Weitere Informationen können Betroffene bei der z.B. bei der Deutschen Sarkoidosevereinigung, dem Sarkoidose Netzwerk e.V. oder www.sarkoidose-selbsthilfe.eu bekommen.

Die Berylliose ähnelt sehr der Sarkoidose, im Unterschied zur Sarkoidose kennt man bei der Berylliose jedoch das auslösende Agens, nämlich Beryllium. Beryllium ist ein Erdalkalimetall ähnlich dem Magnesium und Calcium. Es wird v.a. in der spezialisierten metallverarbeitenden Industrie angetroffen, so wird es zum Beispeil bei Röntgenröhren, beim Motorenbau oder der Luftfahrtindustrie eingesetzt, ebenso können in zahntechnischen Laboren Beryllium freigesetzt werden.

Die Diagnose erfolgt durch den Nachweis eines Sarkoidose-ähnlichen Krankheitsbildes, einer anamnestisch plausiblen Exposition gegenüber Beryllium sowie dem Nachweis einer Beryllium-Empfindlichkeit in einem speziellen Test (Beryllium-Lymphzytenproliferationstest, Be-LPT).

Weitere Informationen finden Sie z.B. beiden seltenen Erkrankungen (orphan net).

Die S3-Leitlinie "Gesundheitsüberwachung bei Beryllium-Exposition und diagnostisches Vorgehen bei beryllium-assoziierter Erkrankung" finden Sie hier oder als Kurzversion hier.

Wichtig bei der Diagnostik der Berylliose ist eine sorgfältige Arbeitsanamnese, da Patientinnen und Patienten bei sehr unterschiedlichen Tätigkeiten mit Beryllium in Kontakt kommen können. Wir haben deswegen ein Merkblatt als Hilfestellung bei der arbeitsmedizinischen Anamnese-Erhebung erstellt, das nachfolgend heruntergeladen werden kann.

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Die idiopatische pulmonale Fibrose stellt eine Sonderform der Lungenfibrose dar, welche selten, jedoch für den Patienten oft mit schwerwiegenden Folgen verbunden ist. Lange Zeit gab es keine gut etablierte Therapie für diese Erkrankung, in den letzten Jahren sind jedoch neue medikamentöse Therapieoptionen entwickelt und zugelassen worden.

Die besondere Form dieser Lungenerkrankung bedarf einer genauen Diagnostik, um andere Ursachen auszuschliessen und die besten Therapiemöglichkeiten abzuwägen.

Viele rheumatologische Erkrankungen vom "klassichen" Rheuma über die Kollagenosen bis hin zu den Myositiden können auch die Lunge befallen. Hierbei ist ein interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pneumologen und Rheumatologen wichtig, da sich oftmals die Lungenbeteiligung unter einer modifizierten Therapie kontrollieren lässt. Hierbei arbeiten wir eng und vertrauensvoll mit der rheumatologischen Abteilung im Haus zusammen und Patienten können so von kurzen Wegen profitieren.

Komplizierend können jedoch auch Medikamente, welche typischerweise bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt werden, zu pulmonalen Komplikationen führen, oftmals kann hier eine bronchoskopische Untersuchung zwischen Progress der Grundkrankheit und Folge der Therapie zur Unterscheidung beitragen.

Unter dem Begriff "Vaskulitis" werden Erkrankungen zusammengefasst, deren gemeinsame Ursache entzündliche Veränderungen des Gefäßsystems sind.

Da kleine Lunge reich v.a. an kleinen Gefäßen ist, ist sie oftmals im Rahmen der sogenannten Kleingefäßvaskulitiden betroffen. Die Beteiligung kann von initial kaum bemerkten Beschwerden bis zu schwerem Bluthusten reichen.

Da dieses Erkrankungsbild eine Vielzahl von Organen befallen kann, werden diese Patienten interdiszplinär im Rahmen des Freiburger Vaskulitiszentrums interdisziplinär betreut.

Oberarzt

Dr. med. Björn Frye
Telefon: +49 (0)761 270-37460 (Sekretariat)
Telefax: +49 (0)761 270-73580

Funktionsoberarzt

Dr. med. Wolfram Meschede
Telefon: +49 (0)761 270 37460
Telefax: +49 (0)761 270 37040
wolfram.meschede@uniklinik-freiburg.de