Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)
Was ist eine chronisch lymphatische Leukämie?
Die CLL ist durch eine unkontrollierte Vermehrung von reif erscheinenden, jedoch funktionsuntüchtigen weißen Blutkörperchen (Lymphozyten) im Blut und Knochenmark gekennzeichnet. Sie wird sowohl zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymhomen als auch zu den Leukämien gezählt. Mit einem Drittel aller Leukämien ist die CLL die häufigste Leukämieform im Erwachsenenalter, an der jährlich ca. 3-5 Erwachsene pro 100.000 Einwohner erkranken. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen dem 65. bis 70. Lebensjahr. Da die CLL in der Regel sehr langsam verläuft und die Patienten in den ersten Jahren meist völlig beschwerdefrei sind, wird die Erkrankung häufig zufällig entdeckt.
Ursachen
Die Ursache der CLL und die Risikofaktoren sind bisher unbekannt. Eine genetische Prädisposition ist möglich, da ein erhöhtes Risiko bei Verwandten von Patienten mit CLL, anderen lymphoproliferativen Erkrankungen oder Autoimmunerkrankungen besteht. Ein eindeutiger Zusammenhang mit Giftstoffen, Strahlen oder anderen Umweltfaktoren konnte bisher nicht gezeigt werden.
Diagnose
Oft wird die Erkrankung zufällig im Rahmen einer Routine-Blutuntersuchung durch eine erhöhte Anzahl von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) oder durch einen erhöhten Lymphozytenanteil im sog. Differentialblutbild (mikroskopische Auszählung der Leukozyten) entdeckt. Das häufigste Symptom, das den Patienten zum Arzt führt, ist eine nicht schmerzhafte Vergrößerung von Lymphknoten insbesondere im Halsbereich. Leber und Milz können ebenfalls anschwellen. Die gesunden Blutbestandteile im Knochenmark können verdrängt werden, wodurch Schwäche, Müdigkeit, Blässe, Blutungen und eine erhöhte Infektanfälligkeit auftreten können. Andere Zeichen sind Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (sog. B-Symptome).
Bei der Vorstellung beim Arzt erfolgen zunächst ein ausführliches Gespräch sowie eine gründliche körperliche Untersuchung. Die sicherste Methode zum Beweis der CLL ist eine Blutuntersuchung mit einer sog. Immunphänotypisierung der Lymphozyten. Die Blutuntersuchung liefert weitere wichtige Informationen über die Prognose der Erkrankung (Zytogenetik/FISH, ZAP-70-Expression, Mutationsstatus des B-Zell-Rezeptors, CD38-Expression). Eine Knochenmarkpunktion ist in der Regel nicht erforderlich. Die Untersuchung der inneren Organe kann mittels Ultraschall oder Computertomographie (CT) erfolgen. Zur Beurteilung von Organfunktionen kann eine Lungenfunktionsprüfung, EKG oder Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt werden.
Die Erkrankung wird schließlich gemäß dem Ausprägungs- und Schweregrad nach zwei allgemein anerkannten Einteilungssystemen (Rai und Binet) klassifiziert, welches auch eine Einschätzung des Krankheitsverlaufes zulässt.
Therapien
Nach bisherigen Erkenntnissen hat eine frühzeitige Behandlung keinen Einfluss auf das Überleben der Patienten, so dass eine Behandlung so spät wie möglich, d.h. erst beim Auftreten von Symptomen, erfolgen sollte. Die Therapie wird patienten- und risikoadaptiert durchgeführt und reicht von unterstützenden Maßnahmen bei Infektionen, Blutungen oder immunologischen Komplikationen bis zur Durchführung einer Chemotherapie, die häufig mit der Gabe von monoklonalen Antikörpern kombiniert wird. Nach Durchführung einer allogenen Stammzelltransplantation besteht evtl. die Möglichkeit zur Heilung der Erkrankung.
Um ein besseres Verständnis der Krankheitsentstehung der CLL zu erlangen sowie neue therapeutische Optionen zu entwickeln, finden Forschungsprojekte und klinische Studien statt. Ein von der Deutschen Krebshilfe gefördertes Forschungsprojekt beschäftigt sich u.a. mit der Untersuchung einer möglichen Vorstufe der CLL, der sog. monoklonalen B-Zell Lymphozytose (MBL) im peripheren Blut von Angehörigen von CLL-Patienten.
Für weiterführende Informationen bitten wir um Kontaktaufnahme mit Prof. Dr. Finke oder PD Dr. Marks.