Klinik für Innere Medizin IHämatologie, Onkologie und Stammzelltransplantation

4 interessante Videos | Highlights des ASH Kongresses 2018 in San Diego

In vier spannenden Talkrunden präsentieren und diskutieren deutsche Hämatologen über die Highlights des ASH Kongresses 2018 in San Diego.

1. Akute Myeloische Leukämie (AML) und Myelodysplastische Syndrome (MDS)
2. Indolente Non-Hodgkin Lymphome (iNHL)
3. Chronische Lymphatische Leukämie (CLL)
4. Multiples Myelom (MM)

Den Zugang zu den Videos erhalten Sie unter: www.ash-live-review.de

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Erklärvideo für Patienten und Interessierte

Mit freundlicher Genehmigung des Unternehmens Janssen-Cilag GmbH.

Was ist ein Multiples Myelom?

Beim Multiplen Myelom (Plasmozytom) liegt eine bösartige Entartung der Plasmazelle im Knochenmark vor, durch die Antikörper (Immunglobuline) oder auch nur Bruchstücke von Antikörpern, die Paraproteine genannt werden, produziert werden. Ein Charakteristikum der Myelomzellen ist, dass sie nur Antikörper einer bestimmten Sorte produzieren: Das Immunglobulin G ist dabei die häufigste entartete Antikörper-Form (60 %), gefolgt vom Immunglobulin A (20 %). Die Immunglobuline D, E und M sind deutlich seltener betroffen. Ebenfalls selten sind Leichtketten-Myelome, die kappa- oder lambda-Leichtketten allein produzieren (ca. 20 %) oder asekretorische Myelome, die überhaupt kein Paraprotein bilden (ca. 1-5 %). Entscheidend ist, dass die Paraproteine in der Regel funktionsuntüchtig sind, d.h. sie kommen ihren Aufgaben, der Infektionsabwehr, nicht bzw. unzureichend nach. Der Patient ist daher infektanfälliger.

Meist geht der Multiplen Myelomerkrankung ein sogenannte MGUS (monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz) voraus. Die Erkrankung kann über Jahre hinweg ohne bemerkbare Krankheitszeichen verlaufen.

Ursachen

Die Ursache der Erkrankung ist weitgehend unbekannt. Als Risikofaktoren werden der Einfluss von Umweltfaktoren, zunehmendes Alter und genetische Faktoren diskutiert. Bereits jetzt sind definierte Veränderungen der Myelomzellen beschrieben, deren Einfluss auf die Prognose der Erkrankung zunehmend geklärt wird.

Diagnose

Eine Auswirkung der Plasmazell-Vermehrung im Knochenmark ist, dass das Wachstum der gesunden blutbildenden Zellen im Knochenmark gehemmt wird. Bei fortschreitender Erkrankung kommt es dadurch zu Müdigkeit, Schwäche und Kopfschmerzen als Zeichen der Anämie (Blutarmut) und gesteigerten Infektanfälligkeit.

Die Plasmazellen bilden außerdem Substanzen, die zu einer Aktivierung von Osteoklasten im Knochenmark führen. Osteoklasten sind Zellen, die die Knochensubstanz abbauen, weswegen es zur Aufweichung und Ausdünnung des Knochens vor allem in Wirbelsäule, Beckenknochen, Rippen und Schädel kommt. Die Folgen können Schmerzen oder Knochenbrüche sein. Aufgrund des hohen Kalziumgehaltes im Knochen kann es in der Folge zu hohen Kalziumspiegeln im Blut kommen. Dies kann u.a. Nierenschäden bis hin zum Nierenversagen und Bewusstseinstörungen verursachen.

Durch die Bildung großer Mengen von Paraproteinen kann der Eiweißgehalt im Blut erheblich ansteigen. Ein Teil des Eiweißes wird über die Nieren ausgeschieden, wodurch die Nierenfunktion beeinträchtigt werden kann. Zur Evaluation eines MGUS bzw. Multiplen Myeloms sind wenige Initialuntersuchungen notwendig, wie die Bestimmung von Blutbild, Kalzium, Nierenwerten und des Paraproteins. Der Knochenstatus wird mittels Röntgenaufnahmen (u.a. von Schädel, Wirbelsäule und Becken) evaluiert. Zur besseren Darstellung von Bereichen, in denen Knochenbrüche drohen, ist evtl. eine Computer-, Kernspin- oder Positronenemissionstomographie (CT/MRT/PET) erforderlich. Eine Skelettszintigrafie ist beim MGUS oder Myelom nicht diagnoseweisend. Außerdem ist eine Knochenmarkpunktion notwendig. Danach kann zwischen Standard- (in 75% vorkommend) und Hochrisiko-Patienten (25%) unterschieden werden.

Therapien

Standardverfahren sind die Chemo- bzw. Strahlentherapie inklusive neuer beim Myelom wirksamer Substanzen. Bei „jüngeren“ (bis ca. 70 Jahren) Patienten kann nach Durchführung einer Hochdosis-Chemotherapie eine Stammzelltransplantation durchgeführt werden. Im Idealfall werden dabei alle Tumorzellen vernichtet. Allerdings können hierbei auch Tumorzellen verbleiben, aus denen sich nach Jahren die Krankheit neu entwickeln kann. Daher sind auch nach intensiven Therapien engmaschige Nachkontrollen notwendig, um den richtigen Zeitpunkt für eine erneute behandlungsbedürftige Situation zu erkennen.

Die mittlere Überlebenszeit hat sich durch moderne Therapieverfahren, zu denen auch die Entwicklung neuer Medikamente wie Proteasominhibitoren (z.B. Bortezomib) und immunmodulatorische Substanzen (sog. IMIDs: Thalidomid, Lenalidomid, Pomalidomid) gehören, von 1 Jahr ohne Therapie auf mindestens 3-5 Jahre deutlich gesteigert. Leider gilt das Multiple Myelom zwar noch immer als meist nicht heilbar, aber das bessere Verständnis der zugrunde liegenden Mechanismen führt zur Entwicklung neuer Medikamente, die zu einer Verbesserung der Behandlungsergebnisse führt.

Für weiterführende Informationen bitten wir um Kontaktaufnahme mit Prof. Dr. Engelhardt.